地中海贫血症会死吗？地中海贫血症一般能活多少岁？

地中海贫血症会死吗？地中海贫血症一般能活多少岁？地中海贫血又称海洋性贫血或珠蛋白生成，是一组遗传性溶血性贫血，其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，致使血红蛋白的组成成分改变。

【病　　因】

本病是遗传性疾病，是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有四种，即α、β、γ、δ链，其中以β和α珠蛋白生成障碍性贫血较为常见。

【临床表现和实验室检查】

一、β地中海贫血

1、重型　又称Cooley贫血。患儿出生时无症状，至3～6个月开始出现症状，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾肿大，发育不良，常有轻度黄疸，上述症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大，*先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨，1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距离增宽，形成海洋性贫血的特殊面容。患儿常并发支气管炎或肺炎。当并发有含铁血黄素沉着时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等，而引起相应脏器损害的表现，其中*严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不*疗，多于 5岁前死亡。

实验室检查：血象呈小细胞低色素性贫血，网织红细胞正常或增高;骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，红细胞渗透脆性明显减低;HbF含量明显增高，大多>0.40，这是诊断重型β地中海贫血的重要依据;颅骨X线照片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

2、轻型　患者无症状或或轻度贫血，脾不大或轻度肿大。病程经过良好，能存活至老年。本型多于重型患者家族调查时被发现。

实验室检查：成熟红细胞有轻度形态改变;红细胞渗透脆性正常或减低;血红蛋白电泳显示HbA2含量增高，这是本型的特点;HbF含量正常。

3、中间型　多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度肿大，黄疸可有可无，骨骼改变较轻。